Les complications neurologiques de la varicelle, rares mais souvent graves

L’incidence des complications neurologiques de la varicelle (liée au virus varicelle/zona VZV) est de 1 à 3/10 000 cas. Elles sont responsables d’une morbidité à long terme et d’une mortalité significatives. Dans les pays où la vaccination a été généralisée, l’incidence des infections à VZV a été réduite. Son impact sur les complications neurologiques est encore mal connu.
En Ontario, la vaccination généralisée a débuté en 2004. Les pédiatres de l’hôpital d’enfants de Toronto ont revu les cas avec complications, hospitalisés de 1999 à 2012, recensés à partir des codes diagnostiques, du registre des encéphalites et des données de laboratoire. Le diagnostic a été posé sur l’éruption ou la mise en évidence du VZV par PCR. Ces complications ont été classées comme non vasculaires, groupant encéphalite et ataxie survenant dans les 4 semaines avant ou après l’éruption et vasculaires en cas de déficit neurologique focal avec image d’ischémie cérébrale, d’infarctus ou d’hémorragie, apparu sans autre cause connue, dans les 6 mois d’une varicelle.
Au total, 84 enfants hospitalisés pour des complications norologiques, le taux étant de 55/105 admissions avant la vaccination et de 20/105 après. L’âge médian était de 7,3 ans (4 mois-16,5 ans,  garçons 49 %). La plupart (n = 68 ; 81 %) n’avait pas d’antécédents, les autres souffraient d’un handicap neurologique ou d’un déficit immunitaire inné ou acquis. Seuls 4/84 avaient reçu le vaccin. Les complications neurologiques non vasculaires représentaient 74/84 cas (88 %). L’ataxie cérébelleuse aiguë était la plus commune (n = 26), suivie de l’encéphalite (n =17), les convulsions isolées (16), la méningite (10), l’encéphalomyélite aiguë disséminée (2), le syndrome de Guillain-Barré (2), le syndrome de Ramsay Hunt (1). L’intervalle médian entre le début de l’éruption et celui des manifestations neurologiques était de 5 jours (de 6 jours avant à 16 jours après) ; deux patients atteints de méningite n’ont pas eu d’éruption et le diagnostic a été porté par PCR.
Dix patients (12 %), d’âge médian 4,25 ans (2-11,5 ans), avaient une atteinte vasculaire. L’intervalle entre l’exanthème et les signes variait de 2 à 26 semaines (médiane 16).
L’élévation des leucocytes et des protéines du LCR était inconstante. Globalement, la recherche de l’ADN du VZV dans le LCR, pratiquée chez 46 patients, a été positive 6 fois sur 7 méningites, 3/12 encéphalites, 1/9 ataxies, 1/10 convulsions isolées, 1/5 accidents vasculaires. Les patients atteints d’affection démyélinisante et d’encéphalite ont eu les hospitalisations les plus prolongées (3 à 58 jours) ; 8 ont été traités en soins intensifs ; 52 ont reçu un antiviral. Ils ont eu également les évolutions les plus sévères : 3 atteints d’encéphalite sont décédés. Parmi ceux suivis 1 an, des séquelles neurologiques résiduelles ont été observées chez 9/39 enfants alors qu’un an après ceux atteints d’ataxie (7), méningite (4) et Guillain-Barré (2) avaient un examen normal.
Au total, les complications neurologiques de la varicelle existent encore malgré le vaccin. Les symptômes peuvent précéder l’exanthème qui est parfois absent.
Pr Jean-Jacques Baudon
Références
Science M et coll. : Central nervous system complications of Varicella-Zoster virus. J Pediatr ., 2014;165:779-85

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